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<!DOCTYPE html>

<title>Hiob-Syndrom</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Hiob-Syndrom</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

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<td style="min-width:8ex;">D82.4

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<td>Hyperimmunglobulin-E[IgE]-Syndrom

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

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<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Das <b>Hiob-Syndrom</b>, <i>Hyper-IgE-Syndrom</i> oder <i>Hyperimmunglobulin-E-Syndrom</i> ist eine entzündliche Hauterkrankung mit Entzündungen der oberen Luftwege und der Lunge.<sup id="cite_ref-Leiber_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-Leiber-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Orpha_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Die Bezeichnung spielt auf das <a href="Ijob" title="Ijob">Buch Hiob</a> 2,7 an und geht auf eine Publikation von 1966 zurück.<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Ein Synonym ist <i>Buckley-Syndrom</i> nach einer Publikation von 1972.<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Häufigkeit_und_Entstehung"><span id="H.C3.A4ufigkeit_und_Entstehung"></span>Häufigkeit und Entstehung</h2></div>

<p>Die Häufigkeit wird mit 1–9 zu 100.000 angegeben, die Vererbung erfolgt <a href="Autosomal-dominanter_Erbgang" class="mw-redirect" title="Autosomal-dominanter Erbgang">autosomal-dominant</a>. Bei 70 % der Patienten finden sich heterozygote <a href="Mutation" title="Mutation">Mutationen</a> im <i>STAT</i>-<a href="Gen" title="Gen">Gen</a> auf <a href="Chromosom_17_(Mensch)" title="Chromosom 17 (Mensch)">Chromosom 17</a> am <a href="Genlocus" title="Genlocus">Genort</a> q21.31. STAT3 ist für die Kontrolle von Infektionen mit Pilzen und extrazellulären Bakterien mit zuständig.<sup id="cite_ref-Orpha_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnose">Diagnose</h2></div>

<p>Diagnostische Kriterien sind:<sup id="cite_ref-Leiber_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-Leiber-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Orpha_2-2" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<ul><li>Bereits im Säuglings- oder Kleinkindesalter beginnende ekzematoide Dermatitis</li>

<li>Rezidivierende abszedierende Infektionen im Gesicht und in den oberen Luftwegen, rezidivierende Lungenentzündungen mit Bildung von <a href="Pneumatozele" title="Pneumatozele">Pneumatozelen</a>.</li>

<li>Hautabszesse auch ohne klinische Entzündungszeichen</li></ul>

<p>Spätkomplikationen sind <a href="Respiratorische_Insuffizienz" title="Respiratorische Insuffizienz">respiratorische Insuffizienz</a>; <a href="Malignes_Lymphom" title="Malignes Lymphom">malignes Lymphom</a>, systemischer <a href="Lupus_erythematodes" title="Lupus erythematodes">Lupus erythematodes</a> in Einzelfällen.

Außerdem wurden Gesichtsauffälligkeiten wie raue Haut, Asymmetrie, prominente Stirn, tiefliegende Augen, breiter Nasenrücken beschrieben.

Bei über 60 % findet sich eine <a href="Skoliose" title="Skoliose">Skoliose</a>, bei 50 % kommt es zu vermehrten Knochenbrüchen.

Regelmäßig liegen Anomalien der Zahnentwicklung vor.

Es besteht ein erhöhtes Risiko für Autoimmunkrankheiten und lymphoproliferative Krankheiten.

</p><p>Als <a href="Pathognomonisch" title="Pathognomonisch">pathognomonisch</a> gelten im Labor eine polyklonale IgE-Erhöhung, <a href="Staphylokokken" title="Staphylokokken">Staphylokokken</a>- und Candida-spezifische IgE-Erhöhung, hohes Serum-IgE (>2000 IU/ml), <a href="Eosinophilie" title="Eosinophilie">Eosinophilie</a>.

</p><p>Abzugrenzen sind <a href="Mukoviszidose" title="Mukoviszidose">Mukoviszidose</a> und <a href="Septische_Granulomatose" title="Septische Granulomatose">Septische Granulomatose</a> sowie schweres <a href="Atopisches_Ekzem" title="Atopisches Ekzem">atopisches Ekzem</a> und <a href="HIV-Infektion" class="mw-redirect" title="HIV-Infektion">HIV-Infektion</a>, ferner ein seltenes <a href="Autosomal-rezessives_Hyper-IgE-Syndrom" title="Autosomal-rezessives Hyper-IgE-Syndrom">autosomal-rezessives Hyper-IgE-Syndrom</a>.<sup id="cite_ref-Leiber_1-2" class="reference"><a href="#cite_note-Leiber-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie_und_Prognose">Therapie und Prognose</h2></div>

<p>Eine kausale Behandlung ist nicht bekannt, wesentlich ist die Bekämpfung von Infektionen.

Die Patienten können bei guter Betreuung 50 Jahre alt oder älter werden.<sup id="cite_ref-Orpha_2-3" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>Jürgen Hess: <i>Das Hyperimmunglobulin-E-Syndrom : Analyse von 166 Fällen aus der Literatur und eines Falles der Universitätskinderklinik München</i>. Diss. LMU 1984.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://omim.org/entry/147060"><i>Hyper-IgE recurrent infection syndrome.</i></a> In: <i><span lang="en"><a href="Online_Mendelian_Inheritance_in_Man" title="Online Mendelian Inheritance in Man">Online Mendelian Inheritance in Man</a></span>.</i> (englisch)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-Leiber-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Leiber_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Leiber_1-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Leiber_1-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text">Bernfried Leiber (Begründer): <cite style="font-style:italic">Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe</cite>. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>2</span>: <i>Symptome</i>. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Hiob-Syndrom&rft.au=Bernfried+Leiber+%28Begr%C3%BCnder%29&rft.btitle=Die+klinischen+Syndrome.+Syndrome%2C+Sequenzen+und+Symptomenkomplexe&rft.date=1990&rft.edition=7.%2C+v%C3%B6llig+neu+bearb.&rft.genre=book&rft.isbn=3541017279&rft.place=M%C3%BCnchen+u.+a.&rft.pub=Urban+%26+Schwarzenberg&rft.volume=Band+2%3A+Symptome" style="display:none"> </span></span>

</li>

<li id="cite_note-Orpha-2"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Orpha_2-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_2-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_2-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_2-3">d</a></sup></span> <span class="reference-text">Eintrag zu <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.orpha.net/de/disease/detail/2314"><i>Hyper-IgE-Syndrom, autosomal-dominantes, durch STAT3-Mangel.</i></a> In: <i><a href="Orphanet" title="Orphanet">Orphanet</a></i> (Datenbank für seltene Krankheiten)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></span>

</li>

<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">S. D. Davis, J. Schaller, R. J. Wedgwood: <i>Job's Syndrome. Recurrent, "cold", staphylococcal abscesses.</i> In: <i>Lancet.</i> Bd. 1, Nr. 7445, Mai 1966, S. 1013–1015, <span class="-print"><a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a> <span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%220140-6736%22&key=cql">0140-6736</a></span></span>. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4161105?dopt=Abstract">PMID 4161105</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">R. H. Buckley, B. B. Wray, E. Z. Belmaker: <i>Extreme hyperimmunoglobulinemia E and undue susceptibility to infection.</i> Pediatrics. 49 (1972), S. 59–70, <span class="-print"><a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a> <span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%220031-4005%22&key=cql">0031-4005</a></span></span>. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5059313?dopt=Abstract">PMID 5059313</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-5">↑</a></span> <span class="reference-text">Eintrag zu <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.orpha.net/de/disease/detail/169446"><i>OBSOLET: Hyper IgE-Syndrom, autosomal-rezessives.</i></a> In: <i><a href="Orphanet" title="Orphanet">Orphanet</a></i> (Datenbank für seltene Krankheiten)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></span>

</li>

</ol>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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